震驚：當(dāng)你感覺被凍住，可能得了“漸凍人”

 “漸凍人”臨床發(fā)病的三種類型：上肢型、下肢型、咽喉部，其中以上肢型多見。

　■上肢型 主要表現(xiàn)為開始是手沒有勁，活動(dòng)不靈活，例如開門的時(shí)候手?jǐn)Q不動(dòng)鑰匙，手指不靈活，擰不開瓶蓋，手部肌肉萎縮，特別是從手指開始發(fā)展到前臂，再發(fā)展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了頭，手動(dòng)不了時(shí)，胳膊也不能抬起來，有“被凍住”的感覺，并逐漸由上肢發(fā)展到下肢到全身。

　■下肢型 主要表現(xiàn)是感覺腳抬不起來，走不了路，漸漸地由腳到小腿發(fā)展到大腿，下肢沒勁，蹲下時(shí)就起不來，然后向上肢轉(zhuǎn)移，產(chǎn)生“被凍住”的感覺。

　■咽喉部 開始時(shí)說不出話，讓人感覺是患了咽炎，檢查時(shí)一切正常，漸漸的聲音嘶啞，突然發(fā)不出一點(diǎn)聲音，說不了話，渾身沒勁，喘不上來氣，憋得慌。這種類型發(fā)展得較快，至全身“被凍住”時(shí)，一般為3—5年的時(shí)間。

　這三種類型最后都會(huì)有同一癥狀，上肢、下肢疾病發(fā)展到最后也會(huì)影響到咽喉部，表現(xiàn)為第一吃不下東西，吞咽困難，喝水很容易被嗆著。第二渾身沒勁，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特點(diǎn)，由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。死亡率患病3年后50%，5年后則達(dá)90%。

悔恨：當(dāng)發(fā)現(xiàn)得病時(shí)已經(jīng)不可救藥

  感覺神經(jīng)并未受到侵害是“漸凍人”最重要的特點(diǎn)，也是讓“漸凍人”患者感到最殘酷的一點(diǎn)。也就是說雖然不能吃、不能動(dòng)，但頭腦還很清楚，像人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠史蒂芬?霍金就是位"漸凍人"。此時(shí)患者的精神世界相對(duì)會(huì)更“豐富”，例如臺(tái)灣有一記者，患有此病，到最后全身都不能動(dòng)時(shí)，只有眼睛可以動(dòng)，但思想不受影響，并寫出了一本書《假如我能行走三天》。

　讓“漸凍人”感到非常殘酷的另一方面表現(xiàn)是，當(dāng)感覺到這種疾病時(shí)，就說明患者的神經(jīng)細(xì)胞至少已經(jīng)丟掉了一半。因?yàn)槿顺錾臅r(shí)候，神經(jīng)細(xì)胞的數(shù)目是固定的，此后神經(jīng)細(xì)胞會(huì)一年比一年減少，同時(shí)神經(jīng)細(xì)胞不能再生，“漸凍人”病是當(dāng)神經(jīng)細(xì)胞只剩下20%時(shí)，人就被“凍”住了。目前使用的藥物，只能是對(duì)現(xiàn)有的神經(jīng)細(xì)胞起到保護(hù)作用，不讓其丟失。病人親眼看著自己不能動(dòng)，因此非常的壓抑，100%的表現(xiàn)為悲觀、失望，患有抑郁癥，從某種程度上，比癌癥還要痛苦。

　例如癌癥有的是發(fā)生在胃部、肝部或其他部位，會(huì)感到局部疼痛，如果發(fā)現(xiàn)得早，完全可以治愈康復(fù)，但“漸凍人”這種疾病，發(fā)病后四肢不疼、不癢、不麻，沒有任何痛苦的感覺，大小便也正常，發(fā)病年齡一般在中年，40—50歲前后為多發(fā)，該病沒有可逆性，一旦發(fā)現(xiàn)就很難以挽回。

憤怒：“漸凍人”的發(fā)病原因尚不清楚

  因發(fā)病原因的不確定，目前仍處在調(diào)查階段，這些只是現(xiàn)象，并沒有定論，其中的10%有遺傳病史，跟基因突變有關(guān)系，但不是有這種基因的就一定會(huì)發(fā)病。還有一發(fā)現(xiàn)：“漸凍人”患者身體中的谷氨酸含量較高，一個(gè)可能的發(fā)病機(jī)制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了這種病最好不要再吃味精。但這并不是致病的主要原因，只能說是危險(xiǎn)因素。

　“漸凍人”的發(fā)病與其他疾病不同的是，沒有肉體上的疼痛，但帶給病人更多的是一種巨大的恐懼，隨著疾病的進(jìn)程，肌肉萎縮，四肢越來越細(xì)，這種漸進(jìn)的過程，是病人可以感覺得到的，一天一天的越來越不能動(dòng)，一個(gè)月比一個(gè)月嚴(yán)重，非常明顯，從第一次有感覺到完全動(dòng)不了，大概為3—5年的時(shí)間。

　有許多“漸凍人”往往沒有求生的愿望，相反的是想求死，最后想以自殺結(jié)束生命時(shí)，但自己卻沒有“實(shí)施的能力”。2002年在英國(guó)，有一“漸凍人”患者想以“安樂死”了結(jié)自己的一生，但卻沒有得到批準(zhǔn)，真可謂“好死不如賴活著”。

焦急：“漸凍人”與“頸椎病”易混淆

  現(xiàn)在我們國(guó)家，只有部分大的醫(yī)院能進(jìn)行診斷和治療。因?yàn)楝F(xiàn)在還缺乏對(duì)“漸凍人”有效的檢測(cè)手段，一般發(fā)生上肢型“漸凍人”的病人，在初期還特別容易與頸椎病發(fā)生混淆，概率約為1/3。尤其是被作為頸椎病施行手術(shù)后，不會(huì)像真正的頸椎病一樣很容易康復(fù)，而是不見好轉(zhuǎn)，所以一定要到正規(guī)的大醫(yī)院接受診斷和治療。

　人們往往把“漸凍人”與“重癥肌無力”、“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”這兩種疾病給混淆起來，但是樊教授指出，“漸凍人”與“重癥肌無力”、“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”這三種疾病都屬神經(jīng)肌肉疾病，但它們之間卻有著根本的區(qū)別。在了解它們相互的區(qū)別之前，請(qǐng)先對(duì)肌肉的運(yùn)動(dòng)情況做一了解。

　肌肉在運(yùn)動(dòng)時(shí)需要經(jīng)過三個(gè)環(huán)節(jié)，第一環(huán)節(jié)：由神經(jīng)細(xì)胞即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出運(yùn)動(dòng)的指令；第二環(huán)節(jié)：運(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)與肌肉的接頭部位傳達(dá)到肌肉；第三環(huán)節(jié)：正常的肌肉接到運(yùn)動(dòng)指令后而進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。肌肉運(yùn)動(dòng)的三個(gè)環(huán)節(jié)緊密連接，缺一不可，如果在任一環(huán)節(jié)發(fā)生問題就會(huì)出現(xiàn)病癥，雖然最終的現(xiàn)象都顯示為肌肉萎縮和無力，但第一環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題引起的疾病被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病即“漸凍人”；第二環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題引起的疾病為“重癥肌無力”；第三環(huán)節(jié)發(fā)生問題時(shí)，引起的疾病則稱為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”。

遺憾：“漸凍人”沒有治愈辦法

  目前在治療中使用的一種藥物“利魯唑”，是美國(guó)批準(zhǔn)的唯一有效的藥物，我們對(duì)其進(jìn)行了為期18個(gè)月的跟蹤觀察發(fā)現(xiàn)：說其有效，作用也僅僅是緩解，讓“漸凍人”這種疾病的發(fā)展減慢速度，起到的是“剎車”的作用，并不是可以使“漸凍人”患者得到康復(fù)，其昂貴的醫(yī)療費(fèi)用，同時(shí)給患者自己和家庭帶來巨大的負(fù)面影響和損失，甚至將家庭拖垮。

坦然：關(guān)愛護(hù)理“勝過”治療

  在未突破有效的治療之前，對(duì)患者的護(hù)理顯得比治療更加實(shí)用而重要。因?yàn)榛颊叩纳顚㈤L(zhǎng)期不能自理，需要持續(xù)性的精心照顧與呵護(hù)，并隨著患者殘障問題的逐漸嚴(yán)重，還要不斷提高護(hù)理的水平。與此同時(shí)“漸凍人”不僅需要家人的精心護(hù)理，并已經(jīng)開始得到社會(huì)的關(guān)注與關(guān)愛。

　1992年11月，一些國(guó)家和地區(qū)的"漸凍人"協(xié)會(huì)聯(lián)合成立了"漸凍人"協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟，目前已有40多個(gè)國(guó)家和地區(qū)的50多個(gè)"漸凍人"協(xié)會(huì)加盟。1997年，"漸凍人"協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人"日，把這一天看作一個(gè)轉(zhuǎn)折點(diǎn)，舉辦一系列的活動(dòng)以表達(dá)一種希望，希望到每年這一天，對(duì)這種可怕疾病的病因、治療和和社會(huì)關(guān)愛都能出現(xiàn)一個(gè)新的轉(zhuǎn)折。