科普知識(shí)
漸凍人的6種表情
震驚:當(dāng)你感覺被凍住,可能得了“漸凍人”
“漸凍人”臨床發(fā)病的三種類型:上肢型、下肢型、咽喉部,其中以上肢型多見。
■上肢型 主要表現(xiàn)為開始是手沒有勁,活動(dòng)不靈活,例如開門的時(shí)候手?jǐn)Q不動(dòng)鑰匙,手指不靈活,擰不開瓶蓋,手部肌肉萎縮,特別是從手指開始發(fā)展到前臂,再發(fā)展到上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了頭,手動(dòng)不了時(shí),胳膊也不能抬起來,有“被凍住”的感覺,并逐漸由上肢發(fā)展到下肢到全身。
■下肢型 主要表現(xiàn)是感覺腳抬不起來,走不了路,漸漸地由腳到小腿發(fā)展到大腿,下肢沒勁,蹲下時(shí)就起不來,然后向上肢轉(zhuǎn)移,產(chǎn)生“被凍住”的感覺。
■咽喉部 開始時(shí)說不出話,讓人感覺是患了咽炎,檢查時(shí)一切正常,漸漸的聲音嘶啞,突然發(fā)不出一點(diǎn)聲音,說不了話,渾身沒勁,喘不上來氣,憋得慌。這種類型發(fā)展得較快,至全身“被凍住”時(shí),一般為3—5年的時(shí)間。
這三種類型最后都會(huì)有同一癥狀,上肢、下肢疾病發(fā)展到最后也會(huì)影響到咽喉部,表現(xiàn)為第一吃不下東西,吞咽困難,喝水很容易被嗆著。第二渾身沒勁,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特點(diǎn),由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。死亡率患病3年后50%,5年后則達(dá)90%。
悔恨:當(dāng)發(fā)現(xiàn)得病時(shí)已經(jīng)不可救藥
感覺神經(jīng)并未受到侵害是“漸凍人”最重要的特點(diǎn),也是讓“漸凍人”患者感到最殘酷的一點(diǎn)。也就是說雖然不能吃、不能動(dòng),但頭腦還很清楚,像人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠史蒂芬?霍金就是位"漸凍人"。此時(shí)患者的精神世界相對(duì)會(huì)更“豐富”,例如臺(tái)灣有一記者,患有此病,到最后全身都不能動(dòng)時(shí),只有眼睛可以動(dòng),但思想不受影響,并寫出了一本書《假如我能行走三天》。
讓“漸凍人”感到非常殘酷的另一方面表現(xiàn)是,當(dāng)感覺到這種疾病時(shí),就說明患者的神經(jīng)細(xì)胞至少已經(jīng)丟掉了一半。因?yàn)槿顺錾臅r(shí)候,神經(jīng)細(xì)胞的數(shù)目是固定的,此后神經(jīng)細(xì)胞會(huì)一年比一年減少,同時(shí)神經(jīng)細(xì)胞不能再生,“漸凍人”病是當(dāng)神經(jīng)細(xì)胞只剩下20%時(shí),人就被“凍”住了。目前使用的藥物,只能是對(duì)現(xiàn)有的神經(jīng)細(xì)胞起到保護(hù)作用,不讓其丟失。病人親眼看著自己不能動(dòng),因此非常的壓抑,100%的表現(xiàn)為悲觀、失望,患有抑郁癥,從某種程度上,比癌癥還要痛苦。
例如癌癥有的是發(fā)生在胃部、肝部或其他部位,會(huì)感到局部疼痛,如果發(fā)現(xiàn)得早,完全可以治愈康復(fù),但“漸凍人”這種疾病,發(fā)病后四肢不疼、不癢、不麻,沒有任何痛苦的感覺,大小便也正常,發(fā)病年齡一般在中年,40—50歲前后為多發(fā),該病沒有可逆性,一旦發(fā)現(xiàn)就很難以挽回。
憤怒:“漸凍人”的發(fā)病原因尚不清楚
因發(fā)病原因的不確定,目前仍處在調(diào)查階段,這些只是現(xiàn)象,并沒有定論,其中的10%有遺傳病史,跟基因突變有關(guān)系,但不是有這種基因的就一定會(huì)發(fā)病。還有一發(fā)現(xiàn):“漸凍人”患者身體中的谷氨酸含量較高,一個(gè)可能的發(fā)病機(jī)制是谷氨酸的毒性作用,而味精中的主要成分就是谷氨酸,因而得了這種病最好不要再吃味精。但這并不是致病的主要原因,只能說是危險(xiǎn)因素。
“漸凍人”的發(fā)病與其他疾病不同的是,沒有肉體上的疼痛,但帶給病人更多的是一種巨大的恐懼,隨著疾病的進(jìn)程,肌肉萎縮,四肢越來越細(xì),這種漸進(jìn)的過程,是病人可以感覺得到的,一天一天的越來越不能動(dòng),一個(gè)月比一個(gè)月嚴(yán)重,非常明顯,從第一次有感覺到完全動(dòng)不了,大概為3—5年的時(shí)間。
有許多“漸凍人”往往沒有求生的愿望,相反的是想求死,最后想以自殺結(jié)束生命時(shí),但自己卻沒有“實(shí)施的能力”。2002年在英國(guó),有一“漸凍人”患者想以“安樂死”了結(jié)自己的一生,但卻沒有得到批準(zhǔn),真可謂“好死不如賴活著”。
焦急:“漸凍人”與“頸椎病”易混淆
現(xiàn)在我們國(guó)家,只有部分大的醫(yī)院能進(jìn)行診斷和治療。因?yàn)楝F(xiàn)在還缺乏對(duì)“漸凍人”有效的檢測(cè)手段,一般發(fā)生上肢型“漸凍人”的病人,在初期還特別容易與頸椎病發(fā)生混淆,概率約為1/3。尤其是被作為頸椎病施行手術(shù)后,不會(huì)像真正的頸椎病一樣很容易康復(fù),而是不見好轉(zhuǎn),所以一定要到正規(guī)的大醫(yī)院接受診斷和治療。
人們往往把“漸凍人”與“重癥肌無力”、“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”這兩種疾病給混淆起來,但是樊教授指出,“漸凍人”與“重癥肌無力”、“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”這三種疾病都屬神經(jīng)肌肉疾病,但它們之間卻有著根本的區(qū)別。在了解它們相互的區(qū)別之前,請(qǐng)先對(duì)肌肉的運(yùn)動(dòng)情況做一了解。
肌肉在運(yùn)動(dòng)時(shí)需要經(jīng)過三個(gè)環(huán)節(jié),第一環(huán)節(jié):由神經(jīng)細(xì)胞即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出運(yùn)動(dòng)的指令;第二環(huán)節(jié):運(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)與肌肉的接頭部位傳達(dá)到肌肉;第三環(huán)節(jié):正常的肌肉接到運(yùn)動(dòng)指令后而進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。肌肉運(yùn)動(dòng)的三個(gè)環(huán)節(jié)緊密連接,缺一不可,如果在任一環(huán)節(jié)發(fā)生問題就會(huì)出現(xiàn)病癥,雖然最終的現(xiàn)象都顯示為肌肉萎縮和無力,但第一環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題引起的疾病被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病即“漸凍人”;第二環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題引起的疾病為“重癥肌無力”;第三環(huán)節(jié)發(fā)生問題時(shí),引起的疾病則稱為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”。
遺憾:“漸凍人”沒有治愈辦法
目前在治療中使用的一種藥物“利魯唑”,是美國(guó)批準(zhǔn)的唯一有效的藥物,我們對(duì)其進(jìn)行了為期18個(gè)月的跟蹤觀察發(fā)現(xiàn):說其有效,作用也僅僅是緩解,讓“漸凍人”這種疾病的發(fā)展減慢速度,起到的是“剎車”的作用,并不是可以使“漸凍人”患者得到康復(fù),其昂貴的醫(yī)療費(fèi)用,同時(shí)給患者自己和家庭帶來巨大的負(fù)面影響和損失,甚至將家庭拖垮。
坦然:關(guān)愛護(hù)理“勝過”治療
在未突破有效的治療之前,對(duì)患者的護(hù)理顯得比治療更加實(shí)用而重要。因?yàn)榛颊叩纳顚㈤L(zhǎng)期不能自理,需要持續(xù)性的精心照顧與呵護(hù),并隨著患者殘障問題的逐漸嚴(yán)重,還要不斷提高護(hù)理的水平。與此同時(shí)“漸凍人”不僅需要家人的精心護(hù)理,并已經(jīng)開始得到社會(huì)的關(guān)注與關(guān)愛。
1992年11月,一些國(guó)家和地區(qū)的"漸凍人"協(xié)會(huì)聯(lián)合成立了"漸凍人"協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟,目前已有40多個(gè)國(guó)家和地區(qū)的50多個(gè)"漸凍人"協(xié)會(huì)加盟。1997年,"漸凍人"協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人"日,把這一天看作一個(gè)轉(zhuǎn)折點(diǎn),舉辦一系列的活動(dòng)以表達(dá)一種希望,希望到每年這一天,對(duì)這種可怕疾病的病因、治療和和社會(huì)關(guān)愛都能出現(xiàn)一個(gè)新的轉(zhuǎn)折。
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